11月6日，勃林格殷格翰在第五届中国国际进口博览会上宣布，将携手皮肤病领域内大咖专家、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心，针对罕见皮肤病泛发性脓疱型银屑病（GPP）编撰《泛发性脓疱型银屑病患教手册》（以下简称《GPP患教手册》），以图文结合、通俗易懂的形式，科普GPP疾病知识，为GPP患者提供全周期、全方位的疾病诊疗管理指导。

复旦大学附属华山医院皮肤科主任徐金华教授、上海市皮肤病医院副院长史玉玲教授和蔻德罕见病中心创始人黄如方等嘉宾共同见证了该项目的启动，并就GPP诊疗现状及进展、创新药物研发、患者日常生活护理等多个话题进行了探讨。

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性或持续存在的皮肤疾病，其临床表现为患者非肢端皮肤会广泛暴发充满脓液的水泡（脓疱），并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。GPP的发作严重影响患者的生活质量，并可能伴有危及生命的并发症，如心力衰竭、肾功能衰竭和败血症等。据统计，在中国约100，000人中有1~2人患GPP。GPP发病原因众多，药物、感染和基因突变均可能是GPP的诱因。GPP因为罕见，医患认知不足，漏诊、误诊的现象经常出现。GPP患者可能需要长期反复就诊甚至看过多位医生，才能被确诊。

不同于斑块状银屑病，GPP的疾病负担以及预后不容乐观。目前，国际上尚无统一的GPP的诊断标准和疾病严重度的评估标准，治疗方案也极为有限。同时，由于缺乏对GPP疾病的基本认知和疾病管理知识，患者与患者家属往往面临来自生理和心理的多重困境。因此GPP患者们对快速、强效且疗效持久的治疗需求十分迫切，对科学、规范的疾病管理知识也有着急切的需求。

据介绍，《GPP患教手册》由中国医科大学第一临床学院副院长高兴华教授担任主编，将通过图文结合的形式，帮助患者正确认知GPP，了解疾病发作表现、疾病评估工具、科学管理疾病等方面的知识，呼吁患者建立正确疾病观念，及时就医，避免延误恰当诊疗时机。另外，《GPP患教手册》还将帮助患者了解正确面对疾病的方式，加强疾病自我管理意识与能力，从而助力远期的疾病管理。

中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授谈道：“《GPP患教手册》是我国首个关于GPP的患者教育出版物，手册从患者的疾病认知需求出发，收集GPP患者最关心的问题，并由GPP患者组织共同参与、对内容和形式上给予咨询建议，旨在搭建医患沟通桥梁，同时通过国内顶级皮肤科专家审阅，力求做到从患者中来到患者中去。”

蔻德罕见病中心创始人黄如方表示：“罕见病一直以来都面临诊断难、治疗难、用药难的‘三难’局面，患者们还因不被理解承担着巨大的社会、心理压力。参与GPP患者组织孵化项目以及支持《GPP患教手册》的编撰，希望帮助罕见病患者更科学、更规范地进行疾病长期管理。”

据介绍，在患者用药方面，勃林格殷格翰同类首创药物佩索利单抗已于今年9月在美国获批上市。佩索利单抗是同类阻断IL-36受体激活的单克隆抗体，填补了该疾病领域长期以来未被满足的治疗需求。从目前披露的临床研究数据上来看，佩索利单抗起效迅速，显著改善症状——54%的患者接受在单剂佩索利单抗治疗后一周时未有可见脓疱，疗效能够在长达12周内维持治疗效果。

勃林格殷格翰中国医学和研发负责人张维博士表示：“勃林格殷格翰始终致力于连接全球与中国，以同步研发的策略尽快将创新药物带入中国。未来，将持续深耕于罕见皮肤病领域，为患者提供创新药物、科学患教、疾病管理等多方面的支持，助力我国罕见病医疗健康生态系统的建设，让患者重回健康和高质量生活。”（杨岚）