■核心提示：

　　大疱性表皮松解症是世界上最痛苦的疾病之一。患者的皮肤脆弱得犹如蝴蝶的翅膀，因此他们又被称为“蝴蝶宝贝”。目前尚未找到治疗大疱性表皮松解症安全、有效且廉价的方法。及时处理破损皮肤，是提高患者生活质量的唯一办法。

　　天亮了，11岁的周密又一次小心翼翼地从酸疼和疲惫中醒来。

　　在被母亲徐玲搀扶着坐起来之后，小周密送给妈妈一个会心的微笑。在外人看来，这个微笑显得格外心酸。小周密的全身每天都与溃烂的皮肤为伴，因为皮肤不能像正常人一样生长，她微笑的表情也不像同龄孩子那样自然、明媚。

　　“已经包扎了近11年，每天早晚都要包扎1小时，每周还要花3小时进行一次系统完整的包扎。”父亲周迎春对记者说。和多数孩子不同，小周密起床之后的第一件事情不是穿衣洗漱，而是等待爸爸给她换纱布或敷料。因为溃烂的皮肤较多，周而复始的包扎已经让周密爸爸记不清用掉了多少包纱布和敷料。

　　让周密饱受折磨的就是大疱性表皮松解症，这是一种基因缺陷导致的遗传性皮肤病，发病率不到万分之一。因这些患者的皮肤如蝴蝶翅膀一般脆弱，稍有碰触就可能起水疱或者破裂，因而他们又被称为“蝴蝶宝贝”，一个美丽得让人心碎的名字。

　　但是这种疾病很少被人了解。这个病患群体渴望拥有如蝴蝶一般的翅膀在花丛中翩翩起舞，但脆弱的皮肤决定了他们只能是折翼的天使，而飞，只能是一个梦想。

　　脆弱的皮肤难言的痛苦

　　“大疱性表皮松解症是世界上最痛苦的疾病之一。因为这类患者的每一步都是付出了巨大代价才换来的。”周密的主治医生北京大学第一医院皮肤科大夫林志淼告诉记者，不管在什么时候什么地方，我们的身体总有皮肤在受力，因而这个患者群体，每天承受的痛苦要超出常人的想象。

　　“比如，我们随处可见的缝在衣服上的标签，对‘蝴蝶宝贝’脆弱的皮肤而言，却如同刀片一样锋利，因为他们的皮肤扛不起这看似轻微的摩擦。而被很多人钟爱的沙滩，让‘蝴蝶宝贝’走在上面，就如同常人踩在玻璃渣子上一样。那承载了很多人童年记忆的滑梯，对‘蝴蝶宝贝’来说，就如同我们的双手在布满毛刺的擦菜板上滑过，瞬间就会血肉模糊。”

　　这种罕见的遗传性皮肤病，其遗传方式可能是显性的也可能是隐性的。但不管通过哪种方式遗传，其在患者身上都会有明显的发病表现——水疱。

　　林志淼介绍，因为“蝴蝶宝贝”自身不能正常合成皮肤中所需要的结构蛋白，所以，他们的皮肤缺乏我们正常人皮肤的弹性和韧度，稍微受到外力就可能在表皮和真皮层中间形成水疱，继而溃烂，如我们烧伤的皮肤一样。“这类皮肤病患者轻的只在局部发生水疱，比如手或脚。重的全身都可能发生水疱，同时体内黏膜也会发生水疱损伤。他们之中不少人的指甲轻轻一碰就可能脱落，有些患者在出生的时候就会出现皮肤缺损。较重的病人不仅会留有伤疤，还可能永久畸形或致残，有些特别严重的患者在婴儿期就可能夭亡。”