本网讯（记者 李木元）5月5日，“2015年第四届世界肺动脉高压日中国区”活动在京举行。

　　据专家介绍，肺动脉高压是一种罕见的、隐性的、致命的疾病，是肺部的高血压，会导致右心功能衰竭甚至死亡，可以说是心血管疾病中的癌症。由于发病初期的症状主要以运动气短、劳力性呼吸困难、心绞痛、肢体水肿为主，外表与常人无异，这类病人常常会被误诊为哮喘或其他呼吸道疾病。

　　随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高，严重时病人会出现晕厥、咳血，最终会导致心脏及肺部衰竭。据介绍，肺动脉高压患者大多为20—40岁的年轻女性，他们的心脏像70岁老人，不能唱歌、不能喝可乐、不能爬台阶、不能奔跑，不能做很多诸如系鞋带等我们常人认为很普通的小事，他们随时可能猝死。同时，长期缺氧导致嘴唇乌紫，胸闷、气短使每一步行走都无比艰难。他们属于隐形障碍人群，需要社会给予广泛的关注和帮助。

　　肺动脉高压患者除了忍受病痛折磨，同时还要承担每月4千—2万元的药物治疗费用，靶向药物的治疗可以让肺动脉高压的患者重新回归社会，从事简单的非体力工作，甚至是得到手术的机会，彻底治愈。

　　根据我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据显示，目前我国接受靶向药物治疗的患者有25%，接受其他药物维持的患者有56%，未用药的患者19%。依据以上数据和流行病学分析，中国至少有3万以上肺动脉高压患者。

　　但是，目前所有治疗肺动脉高压的药品均未进入医保目录报销，为患者自费药品。90%的患者因无法承担高额的医疗费用而中断或放弃治疗。专家呼吁，有关部门应该将肺动脉高压纳入到重特大疾病保障体系中，使这批特殊的患者能得到及时有效的治疗。

　　据了解肺动脉高压日是由西班牙在2012年发起的，以此纪念30年前一位因食用有毒菜籽油而引起肺动脉高压致死的西班牙儿童患者。

　　2012年6月，中国区代表赴美参加“第十届世界肺动脉高压科学大会暨第二届国际肺动脉高压组织领导人峰会”。经过20多个国家的患者组织共同商讨，会议最终以投票的方式将5月5日确立为世界肺动脉高压日。

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　　肺动脉高压，你了解吗？

　　阜外心血管病医院心内科主任 程显声

　　当今，高血压病已家喻户晓，而知道肺动脉高压者就不多了。究其原因，第一，肺动脉高压病是肺循环系统疾病，肺循环（也称小循环）位于胸腔内左右心之间，测量其压力比较困难，而高血压病是体循环（也称大循环）疾病，在体表如四肢很易测得；第二，实际上，肺动脉高压也是一个常见的疾病，由于对其认识滞后，重视不够，宣传力度也不强，致使公众，包括医务人员对其了解不如高血压病多。

　　所有肺动脉高压都可致心脏衰竭

　　如上所述，体循环血压升高称之为高血压，而肺循环压力升高则称之为肺动脉高压。世界卫生组织（WHO）规定：肺动脉平均压大于或等于25mm Hg为肺动脉压升高。有将肺动脉高压分为毛细血管前和毛细血管后性，多数的肺动脉高压属于毛细血管前性，即仅有肺动脉压升高；如同时伴有毛细血管压或称肺小动脉压升高者则称之为毛细血管后肺动脉高压，多由左心疾病引起，也相当常见。WHO目前把肺动脉高压分为5类：第一类是动脉型肺动脉高压，其中又包括多种疾病引起的，如先心病相关性肺动脉高压、风湿免疫疾病相关性肺动脉高压、门脉高压性肺动脉高压，以及遗传性和特发性肺动脉高压等；第二类是左心疾病性肺动脉高压；第三类是肺疾病或低氧性肺动脉高压；第四类是栓塞性肺动脉高压；第五类杂项肺动脉高压。实际上，肺动脉高压绝不止这五类，在临床工作中还能遇到不少目前尚未被列入以上五类的肺动脉高压患者。

　　不管是哪一种类的肺动脉高压，都会引起右心室负荷增加，最后导致右心衰竭，甚至死亡。

　　肺动脉高压很常见

　　那么肺动脉高压究竟有多少呢？ 目前我国尚无具体的流行病学调查资料，但就以上五类肺动脉高压而言，保守的估计至少也有1000万之多，是一个十分常见的疾病。至于第一类肺动脉高压，特别是其中的特发性或遗传性肺动脉高压的患病率就少得多了，国外患病率约为6～7例/百万人，按此计算我国约有10000例患者，十分少见，故称其为罕见病或“孤儿病”。

　　早期发现肺动脉高压可根治

　　如上所述，绝大多数的肺动脉高压是继发性的，治疗其原发基础疾病十分重要，例如先心病性肺动脉高压几乎都是由心内缺损血液分流所引起，如能早期发现，及时治疗，这类疾病都会得到根治，而不会出现严重的后果。根据国内外对比资料，西方国家先心病性肺动脉高压只占第一类肺动脉高压的10%左右，而我国占到50%以上。这类肺动脉高压医学上称 “艾森曼格综合征”，先心病患者如合并此症已失去手术根治的机会，后果是可以想象到的。

　　为什么我国有这么多的“艾森曼格综合征”患者呢？记得前不久一次查房，主治大夫告诉我，患者的诊断是明确的“艾森曼格综合征”，但其母亲不认同儿子有病，让我查房时再跟她讲一下孩子是有病的。当我告诉患者的母亲孩子有病时，她争辩说“孩子能吃、能睡、能玩，哪来的病？”，让我们哭笑不得。这也说明，我们有很多人对肺动脉高压还缺乏足够的认识。

　　2004年5月，我在报纸上发表过一篇文章：最近我在门诊看到一位来自江西的22岁、在读研究生的患“艾森曼格综合征”的男性病人，他是因为已失去手术机会，转至我的门诊寻求内科治疗的。看到面前坐着这位面带笑容、俊俏、讨人喜欢的年轻人，顿时，一种发自内心的怜悯、惋惜和有些愤懑的心情涌现出来。顺口便向同来的焦虑不安的父亲问了一句：怎么到了这么晚才来看病？是经济原因？卫生知识缺乏？还是什么原因？他回答说：“不是经济问题，可能我们的医学知识不够，但更主要的是医师的误导。”患者自幼发现先天性心脏病心室间隔缺损（缺损内经约12mm），曾就医于南昌市某医院心脏科权威，告之：“孩子没事儿，不用治疗，活到60岁没问题。”就这样，把孩子的病给拖了下来。我心想，这一拖葬送了这个年轻人的健康、前程和一切。

　　这样的事例，在我的工作中屡见不鲜：大男大女要结婚成家，女人要怀孕生子，才来看病；其中不少患者因病情严重，已错过手术时机，不能治疗了。他们多数来自农村，治疗耽搁的主要原因是贫穷和医学知识的匮乏，但也不乏有医师的“瞎指挥”。他们经常的说法是，孩子还小，长大后再治疗也不晚，等等。不管前述的哪种原因，所造成的后果都是一样：来诊过晚，已发展成“艾森曼格综合征”，不能做手术了。

　　过去对患有风湿免疫病的患者，注意力主要集中在原发病上，这是对的。但大量数据证明，风湿免疫病患者一旦发生了肺动脉压力升高，其预后是很不好的，因此，这类患者应早期发现，并积极防治并发的肺动脉高压。

　　目前，由血栓引起的慢性血栓栓塞性肺动脉高压一旦被确诊，绝大多数患者都是可以治疗的。或行肺动脉血栓内膜剥脱术，或服靶向药物，或做肺动脉球囊扩张术等介入治疗，效果都是不错的。

　　慢性阻塞性肺病等的晚期多会并发不同程度的肺动脉高压，特别是合并睡眠呼吸暂停综合征的“重叠综合征”患者，不仅加重肺动脉高压的进展，更早地发生慢性肺源性心脏病，而且也会加重和更难以治疗许多合并症，诸如高血压、冠心病及心律失常等。

　　特发性或遗传性肺动脉高压患者虽然数量不太多，但医学界却十分关注，因为在10年以前其预后很差，平均生存时间仅为2.8年。该病患者又多为年轻女性，家庭和社会的负担十分沉重，人们面对肺动脉高压真是“谈虎色变”。但自从2006年有效的靶向药物“万他维”和“波生坦”先后在我国上市后，特发性和遗传性肺动脉高压患者的生存质量和生存时间得到了明显改善。同时，国内外许多治疗肺动脉高压有希望的药物仍在不断地研发、试验、上市，给这类原比恶性肿瘤预后还差的疾病带来了希望，也给患者带来了生的勇气、活的希望。

　　肺动脉高压治疗药物应纳入医保

　　然而，现实的问题是所有治疗肺动脉高压的药物都十分昂贵，少者每月2000元，多者20000元。巨大的经济负担使许多患者“望药兴叹”，得不到治疗，在无助中无奈地倒下。在这里，我呼吁国家医疗保障部门能关注一下这个实际问题。 

　　肺动脉高压及其他肺血管病是重要的健康问题，已被纳入国家支撑计划。另外，除了应该将该病治疗药物纳入医保外，对公众有关肺动脉高压防治知识的宣教也十分重要。希望社会各界都来关注每年5月5日的“世界肺动脉高压日”活动，提高我国公民对肺动脉高压的知晓水平。