央视网消息：（记者/杨雯珺 通讯员/林子）罕见病，顾名思义，指患病概率极低的疾病。《中国罕见病定义研究报告2021》指出，将新生儿发病率小于1/10000、患病率小于1/10000、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。

概率论上的“罕见”拉开了人们与这类疾病的距离，而这万分之一的微小概率降临在每一个个体的身上，他的人生都将面临100%的未知与挑战。

来自福州的郭敬堂一家，则是“罕见中的罕见”。万分之一的概率，两次降临到同一个家庭中——儿子和父亲分别确诊不同的罕见病。作为双罕见病家庭，在与疾病抗争的道路上，一家人一路相携而行，二十多年风雨同舟，经受住生活的种种考验，诠释了生命在面对疾病时的坚韧与力量。

儿子3岁确诊罕见病

母亲林爱华清晰地记得，儿子出生的时候，一家人开心不已。父亲郭远兰给儿子取名“敬堂”，尊敬母亲的意思。

小敬堂一岁多时就显露出运动功能的异常，一年多以后，经过基因检测，被确诊为罕见病脊髓性肌萎缩症（SMA），一种多发于婴幼儿时期的高致亡性、高致残性运动神经元病。

当时，SMA被称为“婴幼儿遗传病的头号杀手”。它会导致患者的肌肉萎缩，进而致使骨骼畸形、呼吸衰竭、全身多器官异常。许多患儿面临着死亡的威胁，可能一场感冒就会让他们住进ICU；即使活下来，也难以避免严重残疾，与轮椅等辅具为伴的人生。

为了让儿子能更好地生活和成长，一家人去上海接受治疗。三四年的时间里，从福州到上海，三个人两地奔波，风雨无阻。由于病情不断进展，到了适学年龄，他不得不坐上了轮椅。

因为行动不便，郭敬堂一直自学到了读初中的那一天。父亲郭远兰是学校的生物老师，“就这样，爸爸成了我的班主任，整个初中都是”。

家人坚定的支持使敬堂养成了乐观、积极的性格。虽然疾病使他的脊柱侧弯、双肩倾斜，也使他的上半身多了一个支架，但敬堂求学、前进的脚步从未停止。

初中第一次考试，敬堂语文成绩不及格；但第二次语文考试，他的成绩就进入了班级前三名。敬堂参加了中考、高考，考上了心仪的大学——与他的家仅一街之隔的福建商学院。在家人的悉心照顾下，2023年，敬堂大学毕业，他“走读”着完成了自己的大学学业。

罕见中的罕见

父亲郭远兰的眼睛一直不太好，多年前就患有夜盲症，后来又出现了白内障的症状。2012年，他通过手术更换了晶状体，视力一度恢复了正常。

在陪伴儿子求医求学的时间里，他慢慢发现，自己的视野外周的感光能力越来越弱，出现了一圈黑域。黑域部分也有逐年增大的趋势，他想了很多办法去改善，都没有好转。

2022年，郭远兰经过基因检测，被确诊为原发性视网膜色素变性（RP）。

原发性视网膜色素变性是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，也是世界范围内常见的致盲性眼病。患者的眼底会出现视神经萎缩、视网膜动脉血管变细、周边产生大量骨细胞样的色素沉着，视野也会逐渐地向心性缩小，形成“管状视野”，即只有一小部分中心视野可用，有通过管道看东西的感觉。当这个“管子”越来越细，最终封闭，对患者来说，就意味着完全失明。

RP是一种致盲性很高的罕见病，而郭远兰的SNRNP200突变点更是“罕见中的罕见”，目前针对RP的药物研究难以覆盖到他的病情。

确诊后，郭远兰也曾沮丧、恐惧。最初，医生告诉他“感光细胞不知能坚持多久，要好好保护，别受光线刺激”，他回到家后就拉上所有的窗帘，把自己关了起来。

那段日子，敬堂觉得家变成了一个小黑屋，他的胸口像压了一块大石头。许是因为与罕见病“交手”多年，敬堂和母亲没有劝说或者教育父亲，而是用行动默默地提供支持和抚慰。

“我们直面现实。”郭远兰说。如今，郭远兰面带笑容，声音坚定而洪亮。

家，是勇气的来源

2021年，国内首个治疗SMA的药物，被降价纳入医保。降价前，该药在国内每单位价格为69.97万元，被称为“70万一针的天价药”。由于价格高昂，郭远兰和林爱华“想都没敢想”。

此次调价，让整个家庭为之一振。敬堂注射上了特效药，身体的情况有所好转，之前难以翻身的敬堂现在能够将手抬到桌面上了。“相比之前，身体上的改善主要是疲劳感没有那么严重了。最重要的改变，我觉得还是心态上面的改变。”敬堂说。一个小小的进步，给这个家庭二十多年的治疗生涯带来了曙光。

敬堂依旧在前进。敬堂学的是电子商务专业，大学期间，他和好朋友一起做电商平台的推广，赚得人生的第一桶金，6000元。这一桶金给他带来了自信。目前，已经毕业的敬堂正在一家大型跨国电商平台探索他的生意经。敬堂今年还给自己计划了一场脊柱矫正手术，希望能和身体支架作别。

二十多年来，林爱华一直是这个家庭最重要的精神支柱。敬堂一开始被误诊为脑瘫，她每天都要从镇上坐车到市里给儿子做康复，孩子儿子的哭声和路程的颠簸，林爱华都度过了。日子就在这颠簸的路程中和儿子的哭声中一天天过去了，一边是丈夫，一边是儿子，她的心常被拆成两半。

郭远兰和郭敬堂是幸运的，他们很少听到林爱华的抱怨。“我的妈妈是温柔的，她从不生气。”敬堂说。在许多照片中，她的面容舒展，宁静。

爱是相互的，他们也用自己的方式爱着她。不会表达的丈夫称赞林爱华，“称职，非常称职”，而后又说到“辛苦，非常辛苦”，爱是常觉亏欠。敬堂给母亲买了手机、按摩仪，还有一个鱼缸。他希望母亲犹如在水中游弋的鱼儿一样，自在舒心。

前不久，一家人去了一趟广州，郭远兰的眼睛在广州获得了新的治疗方案，敬堂也结识了更多的SMA病友。

走出广州火车站时，郭远兰的双手紧紧地抓着儿子轮椅背后的扶手。人群之中，敬堂开着电动轮椅走在前面，带领着郭远兰。

曾经，父亲帮幼小的儿子掌舵；如今，儿子已然长大，他的轮椅成为父亲感知世界的向导。力的方向变了，但力与力的作用未曾改变。

郭远兰知道，只要抓住儿子轮椅的扶手，他们就不会走散。林爱华走在他们身边，准备随时搀扶丈夫一把，或者帮儿子的轮椅通过下一个坎。