新华社南宁５月８日电题：呵护那些“缺血”的生命

新华社记者张周来、夏军、唐荣桂

５月８日，第２４个世界地中海贫血日。

地中海贫血，我国南方一种多发的遗传性疾病，高发地广西壮族自治区人口地贫基因携带者比例约２０％。

我国有约３０万人需长期接受输血祛铁治疗的中间型和重型患者，其中广西占约三分之一。不少患儿因贫困无法接受规范化治疗，没能活过１５岁。

２０１０年，广西在全国率先启动地贫防治计划，迄今已减少重型地贫患儿出生７０００余例。

一个个地贫患儿，在不离不弃中演绎生命的奇迹。一道看不见的地贫“防线”，正从根本上避免新的不幸，造福万千家庭。

“缺血”的生命，几乎“拖垮”一个家庭

最近８个月，１３岁的梦梦（化名）长高了７厘米，扑闪扑闪的眼睛，像极了他的父亲。发育的加快，让母亲花雪莲心里越来越踏实：孩子正在加速康复中。

与别的孩子不同，梦梦一来到这世上就患有一种遗传性疾病：重型地中海贫血，从那时起一家人操碎了心。

重型地贫患儿要活下来，一生都要依靠输血来维持，年龄越大输血频次越高，输血量越大。

一开始，年幼的梦梦输血量并不大。花雪莲两口子都是教师，大体也能支撑下来。随着梦梦逐渐长大，输血需求越来越高，“以前是几个月输一次血，后来变成一个月一次，再后来变成半个月一次。”花雪莲说，梦梦每次输血８００毫升，之后还要祛铁，算下来每月费用要两三千元。

《中国地中海贫血蓝皮书（２０１５）》显示，目前我国需治疗的中间型和重型地贫患者约有３０万人。广西卫生部门数据显示，广西人口地贫基因携带者比例约２０％，差不多每５个人中就有一个是地贫基因携带者。

普通家庭难以承受高昂的治疗费用，病友圈里流传着一种说法：一个地贫患儿“拖垮”一个家庭。能长期存活的地贫患儿也因此被称为“百万宝贝”“千万宝贝”。

多数地贫患者家庭不仅要承受沉重的经济压力，还经常面临无血可输的境况，只能减少孩子输血的频次。“按要求需半个月输一次血，我们延长到２０天或２５天。”花雪莲说。

一旦长时间不输血，梦梦站都站不稳，脸色惨白，有气无力。“看着孩子遭罪，我们心里像刀绞一样。周围有人劝我们放弃。一只猫一只狗生病了都还要治疗，何况是一个活生生的人？”两口子四处借钱一心想救儿子的命。

暑假，他们外出打工；春节，他们批发来烟花爆竹，一箱箱地卖。

患儿家属有个圈子，圈里人经常相互倾诉、甚至抱头痛哭，更多人沟通信息、相互打气。

梦梦在无休止地输血中慢慢长大，两口子一直咬牙坚持。也有坚持不下去的父母，没能长期规律输血，孩子面部逐渐变形，有的永远离去。

二胎救一胎

在解放军３０３医院、南宁市第六人民医院等医院，每天都有不少地贫患儿前来输血。看着孩子有气无力地趴在自己肩头，大人眼里充满了焦虑和无奈。

地贫防治专家、广西医科大学第一附属医院血液内科主任赖永榕说，地贫可防可治，但一辈子都需要接受规则的输血祛铁治疗，造血干细胞移植是唯一根治手段，能真正救下孩子的命。

花雪莲记在心里。和其他父母一样，两口子疯狂地在中华骨髓库里寻找配型者。不过也和大多数父母一样，他们等来的是一次次失望。

“医生说，同胞间骨髓配型成功可能性高很多，而且对人体没有特别的伤害。”花雪莲两口子又燃起新的希望。为了救儿子，他们决定生二胎，争取配型成功进行移植手术。

然而，两口子都是地中海贫血基因携带者，要确保第二个孩子不再患重型地贫必须经过仔细筛查。“这是个要命的过程，怀胎３个月要进行绒毛筛查，跟引产一样痛苦，我发烧一个星期，住院１５天；之后还要进行羊水穿刺，以便配型。”花雪莲回忆这段经历痛苦不堪，但得知结果却欣喜万分：配对成功率超过９９％。

等到快要生产时，花雪莲早产大出血，差点没了命。这次折腾让他们筋疲力尽，可为了儿子梦梦能好好活下去，两口子坚持着。早产脐带血太少，医生决定用脐带血和骨髓结合，为梦梦进行造血干细胞移植手术。

深陷困境的两口子无奈向身边的亲朋、教育部门、媒体求助。短时间内各方爱心筹款１０多万元，还有陌生人前往花雪莲所在的学校送去爱心款。

２０１２年５月，经过一段时间化疗后，梦梦的移植手术正式开始。持续２天的手术非常成功。相当于把自身的造血机能重建了一次，梦梦重生了。

阻击地贫：提前预防强化干预造福千家万户

二胎救一胎的故事，也在另外一些地贫患者家庭真实上演着，但幸运的毕竟还是少数。对于更多普通家庭来说，月复一月、年复一年的输血祛铁治疗已不堪重负，动辄数十万元的移植费用也让人望而却步。

解放军３０３医院血液科主任张新华介绍，广西是地中海贫血高发地区，整个广西大约有１０００万人携带地中海贫血基因，南方其他省份的比例也不低。按地贫遗传规律，夫妻双方都携带β地贫基因，孩子患重型β地贫的概率高达２５％，关键在于孕前、产前的预防和阻断。

２０１０年，广西在当时卫生部的指导和支持下，在全国率先启动地中海贫血防治计划，构筑起婚检、孕检和产检３道“防线”，全力阻击地贫。“通过婚检，就可以锁定携带地贫基因的夫妻，再通过孕检和产检，对确诊为重度地贫的胎儿进行提前干预。”广西医科大学地贫防治研究所副所长陈萍说。

２００９年广西婚检率仅为１４．３４％，在财力有限的情况下，广西全面推行免费婚检，打通卫生、民政等部门通道，在婚姻登记场所提供免费婚检服务。

在广西南宁市武鸣区的婚姻登记处，新人在一楼接受免费婚检，再到二楼登记结婚，抽血后一个小时就能拿到化验结果。这种“一站式婚育综合服务平台”大受欢迎。

广西壮族自治区卫计委妇幼健康服务处处长董柏青说，去年广西婚检率已达９８％，通过婚检初筛就锁定高风险人群进行跟踪服务。

花雪莲和不少地贫患儿的父母希望年轻人一定要重视婚检。

“针对孕检和产检，广西在地贫基因诊断、地贫产前诊断等方面都有补助，最大限度地减轻家庭压力，阻断地贫。”广西壮族自治区妇幼保健院优生遗传科主任杜娟说。

最近６年，广西投入近５亿元，共查出中间型和重型地贫胎儿１．１万多例，重型地贫胎儿医学干预７０００余例，以地贫为主的胎儿水肿综合征出生缺陷从２００８年的首位病因大幅下降，至２０１６年已经降到第７位。

“地贫妈妈”志愿者：期盼更多人关注地贫患儿

在宾阳县芦圩卫生院，床头挂着的输血袋里的暗红色血液正缓缓注入６岁重型地贫患儿乐乐（化名）体内。迄今已有５０多名地贫患儿在这里定期输血，南宁市中心血站为这家卫生院特别开设了“绿色通道”，通过提前预约基本保障了血液供应。

“以前患者集中到几家大医院输血，血液往往供不应求。医疗资源下沉到基层既免去奔波排队等待血液之苦，又按照新农合政策提高了报销比例，减轻了患者家庭负担。”芦圩卫生院院长谢勇军说。

近年来，广西积极干预政策正让地贫防治形势大为好转，但那些已出生的地贫患儿，仍然是父母的一块心病。

在南宁市第六人民医院，我们见到３６岁的出租车司机粟钟训，和他患有重型地中海贫血的儿子。

孩子说他的梦想是踢足球，但身体很差，从没上过体育课，其他同学上体育课时，他只能坐在树荫底下看，或一个人回教室。

“孩子一个月没输血了。”粟钟训每天晚上出车，这一次他带着儿子来输血。去年３月有一次，孩子连走路的力气都没有了，粟钟训背着儿子去医院输血，那一刻他感到了恐惧，“生怕儿子就这么走了。”他说。

造血干细胞移植是患儿的最佳选择。目前，广西医科大学第一附属医院、解放军３０３医院等已完成移植３５０多例，治愈率达９０％以上。

梦梦手术成功后，２０１５年花雪莲决定当一名志愿者，正在和志愿者们一起筹建公益组织“河池市圆梦慈善联合会”。

“没有爱心人士的帮助，梦梦不可能获得新生，更重要的是，‘地贫家庭’最需要精神上的鼓励，要坚定信心。”花雪莲说。

梦梦移植成功的消息，让花雪莲成为圈子里的榜样，很多人钦佩两口子的坚持，也羡慕这样的结局，一些陌生人上门拜访请教治疗事宜。

让这些地贫家庭最困扰的，是医疗保险报销的问题。“输血后，每个孩子都要不断服药祛铁，祛铁药物基本是国外进口，非常昂贵，去铁酮每瓶约６００元。”公益组织北京天使妈妈慈善基金会志愿者黄静说，祛铁药用量按体重、年龄计算，一般３岁开始祛铁，每月花费在２０００至５０００元。

黄静说，地贫治疗费用的报销标准不一，即便按最高标准，每年数万元的自付费用也让普通患儿家庭喘不过气来。

如何帮助地贫患儿争取更多医疗帮扶，是花雪莲公益路上的最大心结。“只盼着全社会支持地贫患儿的力量越来越大，更多父母生出健康宝宝，更多患儿获得新生。”